AVM (Arteriovenöz Malformasyon)

Hastalık Nedir?

Arteriovenöz malformasyon (AVM), beyin arterlerinin normal kapiller ağı olmaksızın direkt olarak venlere bağlandığı konjenital (doğuştan) vasküler anomalilerdir. AVM'ler tüm yaş gruplarında görülebilir ancak en sık 20-40 yaş arasında semptomatik hale gelir. Popülasyonun yaklaşık %0.1'inde görülür ve erkeklerde hafif daha sıktır. AVM'nin temel yapısal komponenti nidus (damar yumağı), feeder arterler (besleyici arterler) ve drene eden venlerden oluşur. Normal kapiller ağının olmaması nedeniyle yüksek basınçlı arteriyel kan direkt olarak düşük basınçlı venöz sisteme geçer, bu da venöz hipertansiyon, steal fenomeni ve potansiyel rüptür riskine yol açar. AVM'ler en sık supratentoriyal lokalizasyonda, özellikle orta serebral arter (MCA) teritoryumunda görülür. Ancak posterior fossa, derin yerleşimli (bazal ganglionlar, talamus), periventriküler ve beyin sapı lokalizasyonları da mümkündür. Spetzler-Martin derecelendirme sistemi cerrahi riski tahmin etmek için kullanılır ve üç faktörü değerlendirir: AVM boyutu (küçük <3 cm = 1 puan, orta 3-6 cm = 2 puan, büyük >6 cm = 3 puan), eloquent beyin lokalizasyonu (motor, duyusal, görme, dil, beyin sapı, serebellum pedunkülleri, talamus, hipotalamus gibi = 1 puan), derin venöz drenaj varlığı (internal serebral venler, bazal venler veya precentral serebellar venlere drenaj = 1 puan). Grade I-II düşük riskli, Grade III orta riskli, Grade IV-V yüksek riskli olarak kabul edilir. AVM'ler üç ana mekanizma ile semptomatik hale gelir: kanama (%50-60 hastada ilk semptom), epileptik nöbetler (%20-25), veya progresif nörolojik defisit/baş ağrısı (%20). İntrakranial kanama riski yılda yaklaşık %2-4'tür ve rüptüre olan AVM'lerde bu risk ilk yıl %6-18'e çıkar. Kanama intraventriküler, intraparankimal veya subaraknoid alanlarda olabilir. Küçük AVM'ler, derin lokalizasyon, tek drene eden ven, ilişkili anevrizma varlığı ve önceki kanama öyküsü yüksek kanama riski ile ilişkilidir. Nöbetler özellikle kortikal yerleşimli AVM'lerde sıktır ve parsiyel veya jeneralize olabilir. Steal fenomeni komşu normal beyin dokusunun kronik hipoperfüzyonuna yol açarak progresif nörolojik defisitlere neden olabilir. AVM'lere eşlik edebilen vasküler anomaliler arasında ilişkili arteriyel anevrizmalar (%10-15 hastada), venöz varisler ve duralarteriovenöz fistüller bulunur. Herediter hemorajik telenjiektazi (HHT/Osler-Weber-Rendu sendromu) multiple AVM'lerle birlikte olabilir. Bazı AVM'ler zamanla spontan olarak tromboze olabilir veya kanama sonrası küçülebilir, ancak bu durum nadirdir.

Belirtiler

Tanı Yöntemleri

AVM tanısında MR görüntüleme ilk seçenektir. T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde nidus içinde flow void (akım boşluğu) alanları, genişlemiş besleyici arterler ve drene eden venler görülür. T2* gradient echo veya susceptibility-weighted imaging (SWI) sekansları hemosiderin birikimine sekonder sinyal kayıpları ile önceki mikro kanamaları gösterir. MR anjiografi (MRA) AVM'nin vasküler anatomisini non-invaziv olarak değerlendirir, ancak küçük feeder arterleri ve nidus detaylarını tam gösteremeyebilir. Dijital subtraksiyon anjiografi (DSA) AVM değerlendirmesinde altın standarttır ve tedavi planlaması için esansiyel detayları sağlar. DSA ile aşağıdaki bilgiler elde edilir: nidus boyutu, morfolojisi ve kompaktlığı; tüm besleyici arterlerin (feeders) sayısı, orijini ve angioarşitektürü; ilişkili intranidal veya perinidal anevrizmalar; drene eden venlerin sayısı, anatomisi (yüzeyel vs. derin) ve stenoz/ektatik segmentler; steal fenomeni varlığı; kollateral dolaşım. Üç boyutlu rotasyonel anjiografi tedavi planlamasında özellikle değerlidir. Selektif süpergüler enjeksiyonlar ile tüm vasküler beslenim detaylı olarak haritanır. BT anjiografi (BTA) özellikle akut kanama durumunda hızlı değerlendirme için kullanılabilir, ancak küçük AVM'leri atlayabilir. Fonksiyonel MR (fMRI) eloquent alan yakınındaki AVM'lerde motor, duyusal veya dil korteksinin lokalizasyonunu belirlemek için kullanılır. Perfüzyon görüntüleme (CT veya MR) steal fenomenini ve cerrahi sonrası normal perfusion pressure breakthrough riskini değerlendirmede yardımcıdır. Bazı merkezlerde preoperatif embolizasyon öncesi veya sonrasında EEG monitörizasyonu epileptojenik fokusun lokalizasyonu için yapılır.

Tedavi Yöntemleri

AVM tedavisinde temel amaç kanama riskini elimine etmektir, bu ancak AVM'nin tam obliterasyonu ile sağlanır. Tedavi kararı hastanın yaşı, genel durumu, AVM'nin Spetzler-Martin grade'i, lokalizasyonu, kanama öyküsü, semptomların şiddeti ve doğal seyir riski ile tedavi risklerinin karşılaştırılması ile verilir. ARUBA (A Randomized trial of Unruptured Brain AVMs) çalışması kanamasız AVM'lerde konservatif tedavinin bazı hastalarda daha iyi sonuçlar verebileceğini göstermiştir, ancak bu sonuçlar tartışmalıdır ve genç hastalarda uzun dönem kanama riski göz önünde bulundurulmalıdır. Grade IV-V ve çok geniş AVM'lerde konservatif yaklaşım düşünülebilir. Mikrocerrahi eksizyon özellikle Spetzler-Martin Grade I-II AVM'ler için tercih edilen tedavi yöntemidir ve tam kür oranı %95-100'dür. Cerrahi prensipler: tüm feeder arterlerin koagülasyonu ve kesilmesi, nidusun en blok çıkarılması ve drene eden venlerin en son kesilmesi. İntraoperatif mikroskopi, mikrodoppler USG, ICG anjiografi ve nörofizyolojik monitörizasyon (motor ve somatosensoryel uyarılmış potansiyeller) kullanılır. Eloquent alanda lokalize AVM'lerde korteks haritalama ve awake kraniyotomi teknikleri uygulanabilir. Postoperatif erken dönemde normal perfusion pressure breakthrough sendromu riski vardır (özellikle büyük AVM'lerde), bu nedenle kan basıncı sıkı kontrol edilir. Cerrahi sonrası tam rezeksiyon kontrolü için erken postoperatif DSA yapılır. Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife, Linac, Proton beam) özellikle küçük (<3 cm), derin yerleşimli veya eloquent alandaki AVM'ler için etkili bir seçenektir. Radyasyonun etkisi 1-3 yıl içinde progresif vasküler obliterasyona yol açar. Küçük AVM'lerde (%85-90 obliterasyon oranı), ancak obliterasyon sağlanana kadar kanama riski devam eder (%2-3/yıl latent dönemde). Radyocerrahi sonrası radyasyon nekrozu veya kist formasyonu gibi komplikasyonlar gelişebilir. Tedavi sonrası 6 aylık aralıklarla MR ile takip edilir ve 3. yılda DSA ile tam obliterasyon konfirme edilir. Endovasküler embolizasyon genellikle cerrahi veya radyocerrahi öncesi adjuvan tedavi olarak kullanılır, ancak bazı durumlarda küratif olabilir. Femoral arter yoluyla mikrokatetrler ile nidusa erişilir ve sıvı embolik ajanlar (Onyx, n-BCA glue) veya partiküler ajanlar enjekte edilir. Embolizasyonun amaçları: cerrahi öncesi AVM boyutunu küçültmek, besleyici arterlerdeki anevrizmaları tedavi etmek, derin feederleri tıkamak. Küçük, kompakt niduslu AVM'ler tek başına embolizasyon ile küredilebilir. Staged embolizasyonlar (birkaç hafta arayla) büyük AVM'ler için gerekebilir. Komplikasyonlar arasında intraoperatif kanama, normal damarların oklüzyonu ve kateter ilişkili komplikasyonlar yer alır. Multimodal tedavi (embolizasyon + cerrahi veya embolizasyon + radyocerrahi veya her üçü) Grade III ve bazı kompleks AVM'ler için uygulanır. Her hastanın tedavisi multidisipliner vasküler ekip (nörocerrahi, girişimsel nöroradyoloji, radyasyon onkolojisi) tarafından bireysel olarak planlanır.

AVM (Arteriovenöz Malformasyon) Hakkında Sık Sorulan Sorular

İlgili Hastalıklar