Kavernöz Malformasyon

Beyin içinde anormal damar kümeleri

BVS-CD:H05.3

ICD-10:Q28.3

Alt:Q28.3

Randevu Al WhatsApp

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Beyin ve Sinir Cerrahisi

H05 Konu Rehberi

Vasküler ve Endovasküler Nöroşirürji

Bu rehber sayfa, Vasküler ve Endovasküler Nöroşirürji kapsamındaki 9 hastalığı tek merkezde toplar. Buradan ilgili hastalık detay sayfalarına hızlıca geçebilirsiniz.

Konu rehberine git

AGenel Bakış

Hastalar için hızlı ve anlaşılır bilgiler

Hastalık Nedir?

Kavernöz malformasyon (kavernöz anjiom, kavernoma veya kavernöz hemanjiom), sinüzoidal vasküler kanallardan oluşan, düşük akımlı vasküler malformasyonlardır. Endotel ile döşeli, birbirinden gevşek bağ dokusu ile ayrılmış, genişlemiş, ince duvarlı damar boşluklarından oluşur. Normal beyin parankimi, elastik lif veya düz kas içermez. Popülasyonda görülme sıklığı %0.4-0.8 arasındadır ve tüm yaş gruplarında görülebilir, ancak en sık 20-40 yaş arası semptomatik hale gelir. Kavernomlar sporadik (%80) veya familyal (%20) olabilir. Familyal formda KRIT1 (CCM1), CCM2 ve PDCD10 (CCM3) gen mutasyonları tanımlanmıştır ve otozomal dominant geçiş gösterir. Familyal olgularda multiple lezyonlar daha sıktır.

Kavernomlar en sık supratentoriyal lokalizasyonda (%70-80), özellikle serebral hemisferler ve subkortikal beyaz cevherde görülür. Posterior fossa (%20-25), özellikle pons lokalizasyonu önemli cerrahi zorluk oluşturur. Spinal kavernomlar nadir olup, intramedüller lezyonlar (%3-5) genellikle servikal ve torakal segmentlerde lokalizedir. Kavernomlar karakteristik olarak tekrarlayan mikro kanamalar gösterir; lezyon çevresinde hemosiderin birikimine bağlı oluşan kahverengi halka (hemosiderin ring) tanı için karakteristiktir. Lezyonlar zamanla boyut değiştirebilir, yeni kavernomlar oluşabilir (özellikle familyal formda veya kranyal radyasyon sonrası - radyasyon indüklü kavernomlar).

Klinik prezentasyon lezyon lokalizasyonuna bağlıdır. En sık semptomlar: epileptik nöbetler (%40-70, özellikle kortikal/subkortikal lokalizasyonda), kanama (%10-40, semptomatik kanama riski yıllık %0.7-3 arasında), fokal nörolojik defisitler (%30-50, lokalizasyona göre motor, duyusal, görme alanı defekti) ve baş ağrısıdır. Asemptomatik lezyonlar insidental olarak saptanır. Kanama riski faktörleri: önceki kanama öyküsü (rekanama riski %4-23/yıl), posterior fossa (özellikle pons) lokalizasyonu, derin lokalizasyon (bazal ganglionlar, talamus, beyin sapı), kadın cinsiyet, gebelik, ilişkili gelişimsel venöz anomali (DVA) varlığı. Gebelik ve hormonal değişiklikler kanama riskini artırabilir.

Patogenezde tekrarlayan mikrokanamalar ve perileziyonel hemosiderin birikimi epileptogenez için önemlidir. Kavernomlar ile sıklıkla birlikte görülen gelişimsel venöz anomaliler (DVA veya venöz angiomlar) %15-30 hastada tespit edilir; DVA'lar normal venöz drenaj sağladıkları için korunmalıdır.

Belirtiler

Epileptik nöbetler

Fokal nörolojik defisitler

Baş ağrısı

İntrakranial mikro kanamalar

Denge bozuklukları

Güçsüzlük veya uyuşma

Tanı Yöntemleri

Kavernöz malformasyon tanısında MR görüntüleme altın standarttır. Karakteristik MR bulgusu 'popcorn' (patlamış mısır) görünümü ve çevresindeki hemosiderin halkasıdır. T1 ağırlıklı görüntülerde lezyon merkezinde değişken sinyal (methhemoglobin birikimi nedeniyle hiperintens alanlar), T2 ağırlıklı görüntülerde lezyon merkezinde retiküler (file ağı gibi) karışık sinyal ve çevresinde belirgin hipointens hemosiderin halkası (deoxyhemoglobin ve hemosiderin birikimine sekonder) görülür. T2* gradient echo (GRE) ve susceptibility-weighted imaging (SWI) sekansları hemosiderin için en duyarlı sekanslardır ve küçük kavernomları bile gösterir.

Zabramski sınıflaması MR görünümüne göre kavernomları dört tipe ayırır: Tip I (subakut kanama, T1 ve T2'de hiperintens), Tip II (klasik popcorn görünümü, karışık sinyal, hemosiderin halkası - en sık görülen tip), Tip III (kronik kanama, T1 ve T2'de izointens/hipointens), Tip IV (nokta kanamalar, sadece GRE/SWI'da görülen küçük hipointens odaklar). Tip IV lezyonlar telanjiektazileri veya küçük kavernomları temsil eder. Familyal kavernomatozis şüphesinde veya bilinen kavernoma hastalarında tüm beyin ve spinal kord SWI sekansları ile taranmalıdır.

Konvansiyonel anjiografi (DSA) kavernomları göstermez çünkü düşük akımlı lezyonlardır (angiographically occult vascular malformations). BT görüntülemede genellikle hafif hiperdens veya izodens, kalsifikasyon gösterebilir, ancak BT tanı için yeterince sensitif değildir. Kontrastlı MR'da hafif heterojen kontrast tutulumu olabilir ancak kesinlikle gerekli değildir. Eşlik eden DVA varlığını araştırmak için kontrastlı görüntüleme ve venöz faz değerlendirmesi önemlidir.

Tedavi Yöntemleri

Kavernöz malformasyon tedavisinde karar verme multifaktöriyeldir ve bireyselleştirilmiş yaklaşım gerektirir. Asemptomatik, insidental kavernomlar genellikle konservatif yaklaşım ile takip edilir. Yıllık doğal kanama riski yaklaşık %0.7-3'tür, ancak bir kez kanama geçirmiş hastalarda bu risk ilk yıl %4-23'e çıkar. Konservatif tedavi endikasyonları: asemptomatik lezyonlar, küçük kanama sonrası rezidü defisit olmayan hastalar, çok derin veya eloquent alanda yerleşimli erişimi zor lezyonlar, multiple kavernomatozis durumunda asemptomatik lezyonlar. Takipte yıllık veya 2 yılda bir MR görüntüleme önerilir.

Cerrahi tedavi (mikrocerrahi eksizyon) endikasyonları: tekrarlayan kanamalar (özellikle 2 veya daha fazla), progresif nörolojik defisit, medikal tedaviye dirençli epilepsi, pial/ependimal yüzeye yakın veya erişilebilir lokalizasyon, büyük semptomatik lezyonlar. Cerrahi prensip lezyonun tam eksizyonu ve çevre hemosiderin halkasının da çıkarılmasıdır (epilepsi kontrolü için). Korteks yüzeyine yakın lezyonlarda kraniyotomi ile direkt erişim, derin lezyonlarda stereotaktik navigasyon ve minimal invaziv korridorlar kullanılır. İntraoperatif nöronavigasyon, ultrasonografi, nörofizyolojik monitörizasyon (motor ve somatosensoryel uyarılmış potansiyeller) eloquent alan cerrahisi için esansiyel araçlardır.

Beyin sapı kavernomları (özellikle pons) özel cerrahi zorluk oluşturur. Cerrahi endikasyonlar: tekrarlayan kanamalar (genellikle 2 veya daha fazla), progresif semptomlar, pial yüzeye uzanan lezyonlar. Ependimal veya pial yüzeye çıkan, güvenli cerrahi koridordan erişilebilen lezyonlar tercih edilir. Beyin sapı içinde gömülü, asemptomatik veya tek kanama geçirmiş stabil lezyonlarda konservatif yaklaşım tercih edilir. Awake kraniyotomi ve intraoperatif motor mapping özellikli motor korteks yakını lezyonlarda uygulanabilir.

Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife veya Linac) tartışmalı bir tedavi seçeneğidir ve genellikle cerrahi ile erişilemeyen derin, eloquent alanda yerleşimli, tekrarlayan kanamalar gösteren lezyonlar için rezervedir. Radyocerrahinin etkinliği AVM kadar net değildir, ancak bazı serilerde kanama riskinde azalma bildirilmiştir. Latent dönem (1-3 yıl) boyunca kanama riski devam eder. Radyasyon indüklü komplikasyonlar (ödem, radyasyon nekrozu) göz önünde bulundurulmalıdır, özellikle beyin sapı lokalizasyonunda.

Medikal tedavi antiepileptiklerle nöbet kontrolüne yöneliktir. Levetiracetam veya lamotrijn gibi ajanlar sıklıkla tercih edilir. Cerrahi sonrası tam rezeksiyon sağlanan ve hemosiderin halkası çıkarılan hastalarda nöbet kontrolü %70-90 oranında başarılıdır. Multiple familyal kavernomatozis hastalarında genetik danışmanlık, aile taraması ve rutin görüntüleme takibi önerilir. Gebe kavernoma hastalarında konservatif yaklaşım tercih edilir, ancak progresif semptomlar durumunda gebelik sırasında cerrahi uygulanabilir.

Mikrocerrahi Eksizyon

Takip ve Gözlem

Antiepileptik Tedavi

Stereotaktik Radyocerrahi

Tedavi Rotası

İlgili Tedaviler

Bu hastalıkla birlikte en sık incelenen cerrahi ve girişimsel seçenekler.

4 bağlantı

Kavernöz Malformasyon Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Kavernoma tehlikeli midir?▼

Kavernomalar iyi huyludur ancak kanama yapma eğilimindeydirler. Tek kanama genellikle küçüktür ve ciddi hasar bırakmaz. Ancak tekrarlayan kanamalar (özellikle beyin sapında) kalıcı nörolojik hasara yol açabilir. Asemptomatik kavernomalar genellikle düşük risklidir ve izlenebilir. Semptomatik kavernomalar tedavi edilmelidir.

Q2.Kavernoma kanaması ne sıklıkla olur?▼

Asemptomatik kavernomada yıllık kanama riski %0.7-3'tür. Bir kez kanama geçirmiş kavernomada ilk yıl risk %4-23'e çıkar, sonra azalır. Beyin sapı kavernomalarında kanama riski daha yüksektir. Multiple familyal kavernomatoziste her lezyon ayrı risk taşır.

Q3.Beyin sapı kavernomu ameliyatı çok riskli midir?▼

Pial yüzeye çıkan veya ependimal yüzeye ulaşan beyin sapı kavernomları deneyimli ellerde güvenle çıkarılabilir. Morbiditesi %5-15 civarındadır ve çoğu geçicidir. Derin, gömülü kavernomlar daha risklidir. Tekrarlayan kanamalı hastalarda cerrahi riski almak mantıklıdır çünkü her kanama kalıcı hasara yol açar.

Q4.Familyal kavernomatozis ne demektir?▼

Otozomal dominant geçişli genetik hastalıktır (KRIT1, CCM2, PDCD10 gen mutasyonları). Multiple (çok sayıda) kavernomlar görülür. Hispanyol kökenli popülasyonda daha sıktır. Ailede kavernoma öyküsü varsa tarama MR önerilir. Yeni kavernomlar zamanla gelişebilir, düzenli takip gerekir.

Q5.Kavernomada radyocerrahi etkili midir?▼

Kavernomada radyocerrahinin etkinliği AVM kadar net değildir. Bazı çalışmalar kanama riskini azalttığını göstermiştir ancak latent dönem vardır. Genellikle cerrahi ile erişilemeyen derin, eloquent alandaki, tekrarlayan kanamalı kavernomlar için rezerve edilir. Cerrahi mümkünse tercih edilen tedavidir.

Detaylı rehber yükleniyor...

Bu Sayfayı Paylaşın

Bilgilendirici içeriği sevdiklerinizle paylaşın

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

134 nöroşirürji hastalığı içinde arama yapın

Popüler aramalar:

Tüm Hastalık Kategorileri

23 kategori, 134 nöroşirürji hastalığı

🧠

İletişim ve Randevu

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Telefon

+90 (232) 404 00 61

+90 (532) 414 35 35

E-posta

info@drozguraksan.com

Adres

Ziya Gökalp Blv. No:28 D:1-2
35220 Konak/İzmir

Website

www.drozguraksan.com

Online Randevu Al WhatsApp ile İletişim

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Popüler aramalar:

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Beyin ve Sinir Cerrahisi

Detaylı bilgi ve kişiye özel tedavi planı için randevu alın.

Randevu Al

İlgili Branş

Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi)

İyi huylu ve kötü huylu beyin tümörlerinin cerrahi tedavisi, beyin damar hastalıkları ve hidrosefali tedavisi.

MR Görüntülerinizi Yollayın

EmarYolla.com ile ücretsiz ön değerlendirme alın.

MR Yolla →

Hizmetlerimiz

Kapsamlı Nöroşirürji Hizmetleri - A·B·C·H

Akademi

BVSpedia

"Tıbbi bilgiyi herkes için ücretsiz, özgür ve erişilebilir kılmak"

Popüler Makaleler:

Tüm Makaleleri Gör

Bölümler

Uzmanlık Alanları

Ana Bölümler:

16 Bölümün Tümünü Gör

Tedaviler

Ameliyat Teknikleri

Popüler Ameliyatlar:

Tüm Cerrahileri Gör

Hastalıklar

134 Nöroşirürji

Sık Arananlar:

134 Hastalığı Gör

Hangi alanda yardıma ihtiyacınız var?

Randevu Al Sık Sorulan Sorular

SİZİN YERİNİZ

Ana Sayfa/Hastalıklar/Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi)/Kavernöz Malformasyon

Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi) - Diğer Hastalıklar

Beyin Tümörü Glioblastoma (GBM)Akustik Nöroma Astrositoma Beyin Metastazları Ependimoma Gliom Hipofiz Adenomu

🏠Ana Sayfa 📋Tüm Hastalıklar 🏥Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi)📞İletişim

Yardıma mı ihtiyacınız var?

Uzman değerlendirmesi için hemen randevu alın.

Randevu Al WhatsApp ile İletişim

← Tüm Hastalıklara Dön Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi) Sayfasını Gör →

Kavernöz Malformasyon

Vasküler ve Endovasküler Nöroşirürji

AGenel Bakış

Hastalık Nedir?

Belirtiler

Tanı Yöntemleri

Tedavi Yöntemleri

İlgili Tedaviler

Anevrizma Ameliyati Tek Anevrizma

Anevrizma Embolizasyonu Serebral

Arteriyovenoz Malformasyon Avm Ameliyati

Avm Embolizasyonu Serebral

Kavernöz Malformasyon Hakkında Sık Sorulan Sorular

Bu Sayfayı Paylaşın

İlgili Hastalıklar

AVM (Arteriovenöz Malformasyon)

Beyin Anevrizması

Beyin Kanaması

Beyin Tümörü

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

Tüm Hastalık Kategorileri

Beyin Tümörleri

Omurga Cerrahisi

Vasküler

Pediatrik

Fonksiyonel

Travma

Ağrı Tedavisi

Tümünü Gör

İletişim ve Randevu

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

İlgili Branş

Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi)

MR Görüntülerinizi Yollayın

Hizmetlerimiz

Akademi

Bölümler

Tedaviler

Hastalıklar

SİZİN YERİNİZ

Kranial Cerrahi (Beyin Cerrahisi) - Diğer Hastalıklar

Yardıma mı ihtiyacınız var?

İlgili Tedaviler

Anevrizma Ameliyati Tek Anevrizma

Anevrizma Embolizasyonu Serebral

Arteriyovenoz Malformasyon Avm Ameliyati

Avm Embolizasyonu Serebral

Bu Sayfayı Paylaşın