Primer CNS Lenfoma

Merkezi sinir sisteminden köken alan agresif lenfoma türü

H01 Konu Rehberi

Nöro Onkoloji: Beyin Tümörleri

Bu rehber sayfa, Nöro Onkoloji: Beyin Tümörleri kapsamındaki 16 hastalığı tek merkezde toplar. Buradan ilgili hastalık detay sayfalarına hızlıca geçebilirsiniz.

Konu rehberine git

1Genel Bakış

Hastalar için hızlı ve anlaşılır bilgiler

Hastalık Nedir?

Belirtiler

Vücudun bir tarafında güç kaybı, konuşmada bozulma ya da hareket uyumsuzluğu (en sık görülen ilk belirti)
Baş ağrısı - uzun süreli, giderek artan ve sabahları daha belirgin (kafa içi basıncın artmasına bağlı)
Düşünme ve hafızada bozulma, dalgınlık - unutkanlık, dikkatte güçlük, kişilik değişiklikleri
Sara nöbetleri (epileptik nöbet)
Görmede bozulma - bulanık görme, çift görme ya da görme kaybı
Bilinçte değişme ve aşırı uyku hali
Dengesiz yürüme ve denge bozukluğu
Yüzde felç, yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu (beyin sapı etkilendiğinde)
Gözde uçuşan lekeler, kızarıklık ve görme bulanıklığı - göz tutulumuna bağlı
Gece terlemesi, ateş, kilo kaybı - bu lenfomada nadir görülür

Tanı Yöntemleri

Tedavi Yöntemleri

Tanı İçin Doku Örneği Alınması (Biyopsi - tümör çıkarma ameliyatı DEĞİL)
Yüksek Doz Metotreksat İçeren Kemoterapi + Rituksimab
Pekiştirme (Konsolidasyon) Kemoterapisi
Kişinin Kendi Kök Hücreleriyle Nakil (Otolog Kök Hücre Nakli) - genç hastalarda pekiştirme amacıyla
Beyin Işın (Radyoterapi) Tedavisi - ileri yaştaki hastalarda pekiştirme amacıyla
Tekrar Durumunda Hedefe Yönelik İlaçlar ve Kurtarma Tedavileri

Primer CNS Lenfoma Hakkında Sık Sorulan Sorular

Q1.Primer CNS lenfoması nedir? Diğer beyin tümörlerinden farkı nedir?
Primer CNS lenfoması; beyin, omurilik veya gözlerde ortaya çıkan ve vücudun başka bir yerinden beyne yayılmamış nadir bir kanser türüdür. Diğer beyin tümörlerinden en önemli farkı ilaç (kemoterapi) tedavisine çok iyi yanıt vermesidir; bu nedenle ameliyatla çıkarılmaz, yalnızca tanı için doku örneği alınır. En sık bağışıklık sistemi zayıflamış kişilerde ve 60 yaş üzerindeki sağlıklı bireylerde görülür. Modern tedavilerle hastalık birçok hastada kontrol altına alınabilir, bazı hastalarda tam iyileşme mümkündür.
Q2.Primer CNS lenfoması hangi kişilerde daha sık görülür? Risk etkenleri nelerdir?
İki temel grupta görülür: (1) Bağışıklık sistemi zayıflamış kişiler - organ nakli olanlar, bağışıklığı baskılayan ilaç kullananlar ve bağışıklık sistemini zayıflatan bazı durumları olanlar. Bu grupta daha genç yaşta ve daha hızlı seyredebilir. (2) Bağışıklık sistemi sağlam, çoğunlukla 60 yaş üzeri bireyler - en sık görülen gruptur. Bağışıklığı zayıf kişilerde bir virüs enfeksiyonu (Epstein-Barr virüsü) risk artışıyla ilişkilidir. Kalıtsal ya da ailesel bir risk net olarak gösterilememiştir.
Q3.Primer CNS lenfoması tanısı nasıl konur? Hangi testler gereklidir?
Tanıda kullanılan yöntemler: (1) İlaçlı beyin MR - beynin derin bölgelerinde ilacı belirgin tutan kitleler tipiktir; (2) Doku örneği (biyopsi) - kesin tanı için şarttır ve kortizon ilaçları başlanmadan ÖNCE alınmalıdır, çünkü bu ilaçlar tümörü küçültüp tanıyı yanıltabilir; (3) Göz muayenesi - göz tutulumunu araştırmak için; (4) Belden sıvı alınması - beyin-omurilik sıvısının incelenmesi; (5) Tüm vücut taraması (PET-BT) - lenfomanın vücudun başka yerinde olup olmadığını anlamak için; (6) HIV testi. Doku incelemesinde en sık belirli bir lenfoma türü (B-hücreli lenfoma) görülür.
Q4.Bu lenfomada ameliyat yapılır mı? Neden sadece doku örneği alınır?
Hayır, tümör ameliyatla çıkarılmaz; yalnızca tanı için küçük bir doku örneği alınır. Bunun üç temel nedeni var: (1) Tümör ilaç (kemoterapi) tedavisine çok iyi yanıt verir; (2) Tümör genellikle beynin derin bölgelerinde ve sıklıkla birden fazla odak halindedir, bu da çıkarma ameliyatını zor ve riskli kılar; (3) Çalışmalar, tümörü çıkarmanın ömre ek bir katkı sağlamadığını göstermiştir. Genellikle kapalı yöntemle (küçük bir delikten ince bir iğneyle) doku alınması yeterlidir. Tanı konduktan sonra doğrudan kemoterapiye başlanır.
Q5.Yüksek doz metotreksat tedavisi nasıl uygulanır? Yan etkileri nelerdir?
Metotreksat, beyne ulaşabilen ve bu lenfomaya en etkili ilaçlardan biridir. Yüksek dozda damardan verilir. Böbreklere yük getirmemesi için her kürden önce ve sonra bol sıvı verilir ve koruyucu bir ek ilaç uygulanır. Genellikle birkaç kür halinde, iki-üç haftada bir verilir ve çoğu zaman rituksimab adlı ilaçla birlikte kullanılır. Olası yan etkiler: böbreklerin etkilenmesi (bu yüzden böbrek değerleri yakından izlenir), ağız içinde yaralar, kan değerlerinde düşme (enfeksiyona yatkınlık) ve karaciğer değerlerinde yükselme. Gençlerde genellikle iyi tolere edilir; ileri yaşta doz ayarlaması gerekebilir.
Q6.Kişinin kendi kök hücreleriyle yapılan nakil nedir? Kimlere önerilir?
Bu nakil (otolog kök hücre nakli), ilk kemoterapiyle iyi yanıt alındıktan sonra, sonucu kalıcı kılmak amacıyla genç ve genel durumu iyi hastalarda uygulanan bir pekiştirme tedavisidir. Süreç şöyle ilerler: önce kemoterapiyle tümör geriletilir, ardından hastanın kendi kök hücreleri toplanır, sonra güçlü bir kemoterapi verilir ve toplanan kök hücreler geri verilir. Bu yöntem uzun dönem sonuçları iyileştirebilir; ancak enfeksiyon ve organ etkilenmesi gibi riskleri vardır. İleri yaştaki ya da ek hastalığı olan kişilere uygun değildir; bu hastalarda pekiştirme için düşük doz ışın tedavisi tercih edilir.
Q7.Beyin ışın tedavisi bu lenfomada kullanılır mı? Yan etkileri nelerdir?
Evet, beyin ışın (radyoterapi) tedavisi pekiştirme amacıyla, özellikle nakil yapılamayan ileri yaştaki hastalarda kullanılabilir. Ancak günümüzde kullanımı azalmıştır; çünkü uzun dönemde sinir sistemi üzerinde etkileri olabilir. Kısa dönemde yorgunluk, baş ağrısı ve saç dökülmesi görülebilir. Uzun dönemde (aylar-yıllar sonra) düşünmede bozulma, yürüme bozukluğu ve idrar kontrolünde sorunlar görülebilir. Bu nedenle gençlerde ışın tedavisi yerine kök hücre nakli tercih edilir; ışın tedavisi daha çok tekrar durumunda ya da nakil yapılamayan hastalarda düşük dozda kullanılır.
Q8.Primer CNS lenfoması tekrar eder mi? Tekrar durumunda ne yapılır?
Bu lenfomada tekrar olasılığı yüksektir; hastaların önemli bir bölümünde birkaç yıl içinde tekrar görülebilir. Tekrar tedavisi hastanın genel durumuna, önceki tedaviye ve tekrarın ne zaman olduğuna göre planlanır. Seçenekler: (1) Yeniden kemoterapi - metotreksat içeren tedavinin tekrarı ya da başka ilaçlar; (2) Ağızdan alınabilen hedefe yönelik ilaçlar - genellikle iyi tolere edilir; (3) İlaç kombinasyonları; (4) Daha önce verilmemişse ışın tedavisi; (5) Bazı yeni tedaviler araştırma kapsamında uygulanabilir. Tekrar eden hastalıkta gidiş daha zor olsa da yeni hedefe yönelik tedavilerle umut verici sonuçlar alınmaktadır.
Q9.Bağışıklığı zayıf kişilerdeki lenfoma farklı mıdır? Tedavisi nasıldır?
Evet, bağışıklık sistemi zayıflamış kişilerdeki bu lenfoma farklı özellikler taşır: daha genç yaşta görülebilir, daha hızlı seyredebilir ve sıklıkla birden fazla odak halindedir. Tedavide: (1) Bağışıklığı zayıflatan nedene yönelik tedavi mutlaka uygulanır (örneğin HIV varsa ilgili ilaç tedavisi başlanır, bu bağışıklığı güçlendirerek tedavi yanıtını artırır); (2) Metotreksat içeren kemoterapi verilir, ancak doz ayarlaması gerekebilir; (3) Enfeksiyonlardan korunmak için koruyucu ilaçlar kullanılır. Bağışıklığı güçlendiren tedavilerin gelişmesiyle bu hastaların gidişi belirgin biçimde iyileşmiştir.
Q10.Tedavi sırasında hangi destekleyici tedaviler gerekir?
Destekleyici tedaviler: (1) Beyin ödemini azaltan kortizon ilaçları - ancak tanı için doku alınmadan ÖNCE kullanılmamalıdır, çünkü tümörü küçültüp tanıyı zorlaştırır; (2) Nöbet geçiren hastalarda nöbet ilaçları; (3) Mide koruyucu ilaçlar; (4) Enfeksiyonlardan korunmak için koruyucu antibiyotik ve gerektiğinde mantar ilaçları; (5) Kan değerleri düştüğünde kemik iliğini destekleyen ilaçlar; (6) Metotreksat sonrası böbreği koruyan ek ilaç ve bol sıvı. Tedavi boyunca kan değerleri, böbrek ve karaciğer durumu yakından izlenir. Ateş gibi enfeksiyon belirtilerinde hemen değerlendirilmek gerekir.

Kaynaklar

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
  2. Gerstner ER, Batchelor TT. Central Nervous System Lymphoma. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
  3. Yokogami K, et al. Lymphomas of Central Nervous System. In: Human Brain and Spinal Cord Tumors: From Bench to Bedside. Volume 2 — The Path to Bedside Management. Cham: Springer; 2023.
  4. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.

Başka Bir Hastalık mı Arıyorsunuz?

134 nöroşirürji hastalığı içinde arama yapın

Popüler aramalar:

Diğer Hastalıklara Göz Atın

Popüler aramalar:

Doç. Dr. Özgür AKŞAN

Beyin ve Sinir Cerrahisi

Detaylı bilgi ve kişiye özel tedavi planı için randevu alın.

Randevu Al

MR Görüntülerinizi Yollayın

EmarYolla.com ile ücretsiz ön değerlendirme alın.

MR Yolla

Hizmetlerimiz

Kapsamlı Nöroşirürji Hizmetleri - A·B·C·H

Hangi alanda yardıma ihtiyacınız var?

Yardıma mı ihtiyacınız var?

Uzman değerlendirmesi için hemen randevu alın.

Primer CNS Lenfoma (ICD-10: C83.390) Tedavisi | Doç. Dr. Özgür AKŞAN