الورم الأرومي الوعائي الدموي

الورم الأرومي الوعائي ورم وعائي حميد (الدرجة 1) في الدماغ والنخاع الشوكي. لا ينتشر إلى مكان آخر من الجسم، وينمو ببطء، وعند استئصاله بالكامل يُشفى معظم المرضى. وهو من أشيع الأورام لدى البالغين في المنطقة الخلفية السفلية من الرأس (المخيخ). ويتكوّن من خلايا داعمة وبنية وعائية غزيرة. ويُشاهَد قسم منه مصاحباً لمرض وراثي يُسمّى فون هيبل-لينداو (VHL)، وقد يكون لدى هؤلاء الأشخاص أكثر من ورم. وعند استئصال الورم بالكامل يكون المسار عادة جيداً جداً.

تختلف الأعراض وفق موقع الورم. عند الموقع في المخيخ: مشي غير متزن، رعشة في العينين، صداع، غثيان وقيء، دوار، وعدم القدرة على ضبط الحركات. وعند الموقع في النخاع الشوكي: ألم الظهر أو الرقبة، ضعف في الذراع والساق، خدر وفقدان إحساس. وإذا كانت هناك زيادة خلايا دم (كثرة الحمر) ناجمة عن إفراز الورم للهرمون: احمرار في الوجه، صداع، حكّة. وعند إصابة جذع الدماغ قد تحدث صعوبة في البلع والكلام. وتتقدّم الأعراض عادة ببطء (خلال أشهر إلى سنوات).

وسائل التشخيص: 1) الرنين المغناطيسي مع مادة تباين - المظهر النموذجي كيس مملوء بالسائل وعُقيدة ورمية صغيرة تلتقط التباين في جداره؛ وهذا المظهر مميز جداً للورم الأرومي الوعائي. أما الأورام المصمتة فتلتقط التباين بكثافة. 2) تعداد الدم الكامل - يُظهِر زيادة خلايا الدم (كثرة الحمر). 3) مسح VHL - خاصة عند المريض الشاب أو وجود أكثر من ورم أو قصة عائلية: اختبار جيني، تصوير البطن (الكلية-البنكرياس)، فحص العين، ورنين مغناطيسي للنخاع الشوكي كاملاً. 4) تصوير الأوعية (الأنجيوغرافي) - لإظهار الأوعية المغذّية قبل الجراحة. ويُوضَع التشخيص القاطع بفحص النسيج بعد الجراحة.

VHL مرض جيني وراثي (قد ينتقل من الأم أو الأب). ويُوجَد مرض VHL لدى قسم من حالات الورم الأرومي الوعائي. وقد يظهر لدى مرضى VHL أكثر من ورم أرومي وعائي في سنّ صغيرة. وفي هذا المرض قد تُشاهَد أيضاً أورام وعائية في العين، وخطر ورم الكلية، وكيسات في الكلية والبنكرياس، وورم في الغدة الكظرية، وأورام في البنكرياس. ويُقيَّم التشخيص مع القصة العائلية والأورام المصاحبة. ويُوصى لمرضى VHL بالاستشارة الجينية وتحرّي الأسرة. وفي هؤلاء المرضى تكون المتابعة اللصيقة ضرورية: رنين مغناطيسي سنوي، وتصوير للبطن، وفحص للعين.

يختلف نهج الجراحة وفق الموقع: يُبلَغ إلى أورام المخيخ من الجزء الخلفي من الرأس، وإلى أورام النخاع الشوكي بفتح جزء من عظام العمود الفقري. وقد يقلّل إغلاق الأوعية المغذّية قبل الجراحة خطر النزف. ويُستأصَل الورم تحت المجهر قطعة واحدة. وفي الأورام الكيسية تُستأصَل العُقيدة الورمية فقط ولا يُستأصَل جدار الكيس. من المخاطر المحتملة: مشكلات في الكلام والتوازن بسبب إصابة المخيخ، وإصابة الأعصاب القحفية (خاصة في الأورام القريبة من جذع الدماغ)، وتسرّب السائل الدماغي الشوكي، والعدوى، والنزف. وفي المراكز ذات الخبرة يكون الخطر منخفضاً. وعند استئصال الورم بالكامل يكون المسار عادة جيداً جداً.

كثرة الحمر هي زيادة خلايا الدم الحمراء في الدم، وتُشاهَد في قسم من حالات الورم الأرومي الوعائي. وسببها إفراز الورم لهرمون يحفّز تكوين الدم (الإريثروبويتين)؛ وهذا الهرمون يحفّز نقي العظم فيزيد إنتاج الخلايا الحمراء. أعراضها: احمرار في الوجه، صداع، دوار، حكّة، إرهاق، وخطر الجلطة (السكتة، النوبة القلبية). العلاج: عند استئصال الورم بالكامل يتوقف إفراز الهرمون وتتحسّن كثرة الحمر خلال أسابيع إلى أشهر. وإذا كانت هناك كثرة حمر قبل الجراحة فيمكن إجراء سحب دم أو تنقية الدم لتقليل خطر الجلطة.

التوقعات جيدة جداً في العموم. عند إزالة الورم بالكامل لا يتكرر لدى معظم المرضى؛ أما إذا بقي جزء منه فيزداد خطر التكرار. في الحالات ذات الورم المفرد (المتفرقة) يُشفى معظم المرضى بعد الإزالة الكاملة. أما الحالات المصاحبة لمرض فون هيبل-لينداو (VHL) فقد توجد فيها أورام متعددة، لذا قد تلزم عمليات متكررة، لكن معدلات البقاء طويلة الأمد مرتفعة أيضاً لدى هؤلاء المرضى. يُلاحَظ التكرار عادةً في موضع العملية أو بالقرب منه. تُجرى متابعة التصوير بالرنين المغناطيسي بشكل أكثر تواتراً في السنوات الأولى ثم سنوياً. أما مرضى VHL فيحتاجون مدى الحياة إلى فحص شامل سنوي (رنين مغناطيسي للدماغ والنخاع الشوكي والبطن وفحص العين).

لا، بما أن الورم الأرومي الوعائي ورم حميد، فإن العلاج الإشعاعي أو الدوائي التقليدي لا يُستخدم عادةً. العلاج الأساسي هو إزالة الورم بالكامل جراحياً. لكن العلاج الإشعاعي المُوجَّه (Gamma Knife) قد يكون خياراً في بعض الحالات الخاصة: 1) الأورام العميقة التي يتعذر الوصول إليها جراحياً (مثل جذع الدماغ)، 2) المرضى ذوو خطر الجراحة المرتفع جداً، 3) لدى مرضى VHL في حال وجود عدد كبير من الأورام الصغيرة، لأورام مختارة. في العلاج الإشعاعي المُوجَّه يتوقف نمو الورم عادةً، لكن انكماشه الكامل نادر. والعلاجات الدوائية غير فعّالة في هذا الورم.

نعم، جراحة الورم الأرومي الوعائي في النخاع الشوكي أصعب تقنياً. يقع الورم عادةً داخل النخاع الشوكي، وفصله عن نسيج النخاع وإزالته عملية دقيقة. يُفتح جزء من عظام العمود الفقري، ويُفتح الغشاء المحيط بالنخاع، ويُزال الورم بعناية تحت المجهر. خطر المضاعفات أعلى: تأثر النخاع الشوكي، ضعف في الذراعين والساقين، فقدان الإحساس، وألم عصبي المنشأ (معظمه مؤقت وقد يكون جزء منه دائماً). الخسارات التي تظهر بعد العملية تتحسن عادةً خلال أشهر. ومراقبة الأعصاب أثناء العملية (المراقبة العصبية) مهمة. عند إزالة الورم بالكامل تكون التوقعات جيدة عادةً. أما مرضى VHL فكثيراً ما تظهر لديهم أورام متعددة في النخاع الشوكي.

تختلف المتابعة تبعاً لكون الورم مفرداً أو مصاحباً لمرض فون هيبل-لينداو (VHL): 1) في الحالات ذات الورم المفرد (المتفرقة): رنين مغناطيسي للفحص بعد العملية، ثم رنين مغناطيسي أكثر تواتراً في السنوات الأولى ثم سنوياً. وإذا لم يحدث تكرار يمكن تخفيف المتابعة. 2) في الحالات المصاحبة لمرض VHL: المتابعة السنوية مدى الحياة ضرورية - رنين مغناطيسي لكامل الدماغ والنخاع الشوكي، تصوير البطن (الكلية والبنكرياس)، فحص العين، فحص أورام الغدة الكظرية، وتعداد الدم. وإذا اكتُشف ورم جديد يُوجَّه إلى الجراحة. يُنصَح مرضى VHL بالاستشارة الوراثية وفحص العائلة؛ ومن المناسب فحص أقارب الدرجة الأولى بدءاً من سن معينة.