الورم النجمي الشعري (Pilocytic Astrocytoma)

الورم النجمي الشعري هو أكثر أورام الدماغ شيوعاً لدى الأطفال. وهو ورم حميد، أي بطيء النمو ولا ينتشر إلى أعضاء أخرى. يأتي اسمه من احتوائه تحت المجهر على خلايا طويلة رفيعة (شبيهة بالشعر). يُشاهَد غالباً في المخيخ، يليه المسارات البصرية ومنطقة جذع الدماغ. وعند إزالته بالكامل جراحياً يُشفى الغالبية العظمى من المرضى، وهو من أفضل أورام الدماغ من حيث التوقعات.

تختلف الأعراض حسب موضع الورم. في أورام المخيخ يُشاهَد المشي غير المتوازن وكثرة السقوط، والصداع، والغثيان والتقيؤ الصباحي، وارتجاف العينين، وعدم تناسق اليد والذراع. وإذا تأثرت المسارات البصرية قد يحدث فقدان بصر وحول وبروز العين إلى الأمام. وإذا تأثر المركز الواقع أسفل المنطقة البصرية قد يُشاهَد قصر في القامة وتغيّر في الوزن وتأخر البلوغ والإفراط في شرب الماء والتبول. وفي أورام جذع الدماغ قد يحدث ازدواج الرؤية وصعوبة البلع واضطراب الكلام. أما لدى الرضّع فإن نمو الرأس السريع وتوتر اليافوخ وفرط النعاس والتقيؤ علامات تحذيرية مهمة.

الوسائل الرئيسية المستخدمة في التشخيص: (1) الرنين المغناطيسي للدماغ مع مادة التباين - المظهر النموذجي جزء صُلب صغير يلتقط المادة ضمن كيس ممتلئ بسائل؛ (2) الرنين المغناطيسي للعمود الفقري - لمعرفة ما إذا كان الورم قد انتشر إلى النخاع الشوكي (وهذا نادر)؛ (3) فحص طبيب العيون - إذا تأثرت المسارات البصرية: حدة البصر ومجال الرؤية وفحص قاع العين؛ (4) الفحص من حيث الورم الليفي العصبي من النوع الأول - خاصة في أورام المسار البصري؛ (5) فحص النسيج المأخوذ جراحياً تحت المجهر (التشخيص القاطع)؛ (6) البحث عن بعض التغيرات الجينية من حيث العلاج الدوائي المُوجَّه.

الجراحة هي أساس العلاج. فإذا أمكنت إزالة الورم تماماً تُنال حالة تعافٍ طويلة الأمد لدى الغالبية العظمى من المرضى دون حاجة إلى علاج إضافي. وفي أورام المخيخ تكون الإزالة الكاملة ممكنة عادةً. لكن في المناطق الحرجة مثل المسارات البصرية والمركز الواقع أسفل المنطقة البصرية وجذع الدماغ قد تؤدي الإزالة الكاملة إلى فقدان البصر أو مشكلات هرمونية؛ وفي هذه الحالة يُفضَّل أخذ عينة (خزعة) مع العلاج الدوائي. وإذا بقي جزء من الورم يزداد احتمال التكرار؛ وعند التكرار يُفكَّر أولاً في إعادة الجراحة.

توجد في الجزء الأكبر من خلايا الورم النجمي الشعري بعض التغيرات الجينية في مسار إشاري يتحكم في نمو الخلايا. وهذه التغيرات مهمة من حيث إمكانية استخدام أدوية تستهدف ذلك الإشار مباشرةً. وفي الحالات المناسبة، خاصة عندما يتعذر إجراء الجراحة أو يستمر الورم في النمو، قد تُطرَح أدوية مُوجَّهة تؤخذ عن طريق الفم وتُحتمَل جيداً عادةً. ويُقرَّر مدى ملاءمتها لكل مريض بناءً على الفحص الجيني للورم وتقييم فريق مختص.

يُستخدم العلاج الدوائي (الكيميائي) في الحالات التالية: (1) الأورام التي يتعذر إجراء الجراحة لها (المسارات البصرية، المركز الواقع أسفل المنطقة البصرية، جذع الدماغ)؛ (2) عند استمرار نمو الورم بعد بقاء جزء منه؛ (3) لدى الأطفال الصغار لتجنب العلاج الإشعاعي. يستمر العلاج عادةً بضعة أشهر ويكون مفيداً خاصة لدى الأطفال الصغار وفي أورام المسار البصري. أما أورام المسار البصري المصاحبة للورم الليفي العصبي من النوع الأول فكثيراً ما تكون مستقرة؛ وفي هذه الحالة قد تكفي المتابعة وحدها، فإذا لوحِظ نمو يُفكَّر في العلاج الدوائي.

يُستخدم العلاج الإشعاعي بشكل محدود؛ ويُفكَّر فيه غالباً لدى الأطفال الأكبر سناً وعندما لا يكفي العلاج الدوائي. ويُتجنَّب قدر الإمكان لدى الأطفال الصغار بسبب آثاره المحتملة على التعلّم والنمو. على المدى القصير قد يحدث تعب وصداع وتساقط للشعر. وعلى المدى البعيد (بعد أشهر إلى سنوات) قد تظهر صعوبة في التعلّم ونقص هرموني ومشكلات متعلقة بالنمو. لذا يُفضَّل لدى الأطفال الصغار العلاج الدوائي أو الأدوية المُوجَّهة أولاً؛ والعلاج الإشعاعي هو الخيار الأخير.

يعتمد احتمال التكرار على مقدار ما أمكن إزالته من الورم. فعند إزالته بالكامل يكون هذا الاحتمال منخفضاً؛ وعند بقاء جزء منه يكون أعلى. ويُشاهَد التكرار عادةً في موضع العملية أو بالقرب منه. وعند التكرار يُفكَّر أولاً في إعادة الجراحة؛ ثم قد تُطرَح الأدوية المُوجَّهة أو العلاج الكيميائي أو (إن لم يُعطَ سابقاً) العلاج الإشعاعي. ويُسيطَر على معظم الحالات المتكررة بإعادة العلاج، وتكون التوقعات طويلة الأمد جيدة عادةً.

الورم الليفي العصبي من النوع الأول مرض وراثي (جيني). وقد يتطور لدى جزء من الأطفال المصابين بهذا المرض ورم نجمي شعري في المسارات البصرية؛ ويُلاحَظ ذلك عادةً في سن مبكرة. وهذه الأورام لا تسبب أعراضاً في أغلب الأحيان أو تكون مستقرة؛ ويُشاهَد النمو في جزء منها فقط. وفي الحالات غير المصحوبة بأعراض تُجرى متابعة على فترات محددة بالرنين المغناطيسي وفحص العين؛ فإن وُجد نمو أو فقدان بصر يُفكَّر في العلاج الدوائي، وتبقى الجراحة محدودة بسبب خطر فقدان البصر. وفي تشخيص الورم الليفي العصبي من النوع الأول تُقيَّم علامات مثل بقع بلون القهوة بالحليب على الجلد، والنمش تحت الإبط/في الأربية، والتاريخ العائلي.

تُخطَّط المتابعة حسب حالة الورم. بعد الإزالة الكاملة يُجرى رنين مغناطيسي كل بضعة أشهر في السنوات الأولى ثم مرة سنوياً؛ وإذا لم يُشاهَد تكرار لبضع سنوات يمكن تخفيف المتابعة. أما إذا بقي جزء من الورم أو كان المريض يتلقى علاجاً دوائياً فتُجرى الفحوص بشكل أكثر تواتراً. وإذا تأثرت المسارات البصرية يُجرى فحص عين منتظم، وفي حال تأثر المركز الهرموني تُجرى فحوص هرمونية. والتوقعات طويلة الأمد جيدة جداً عادةً؛ فبعد الإزالة الكاملة يعيش الغالبية العظمى من الأطفال حياة صحية. وحتى إذا بقي جزء من الورم وارتفع احتمال التكرار، فكثيراً ما يُسيطَر عليه بإعادة العلاج.